扩张型心肌病VS肥厚型心肌病

概述

扩张型心肌病以扩张为主，是以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。肥厚性心肌病以心室肥厚为主，是以心室非对称性肥厚为特征的心肌病。肥厚性心肌病有明显的家族遗传倾向，而扩张型心肌病目前还没有完整的定义。

病因

从组织学特征来讲，扩张型心肌病是由于心肌细胞减少，间质增生，导致心内膜增厚及纤维化。而肥厚性心肌病是由于心肌细胞肥大，心肌结构紊乱导致的间质纤维化。扩张型心肌病的死亡率较高，五年内因为扩张型心肌病引发死亡率为15-50%，肥厚性心肌病则大都是在体育运动时发生猝死，死亡率约为16%。

临床表现

扩张型心肌病起病隐匿。早期可无症状。心肌收缩功能下降表现为

（1）活力耐量下降

（2）疲劳乏力。

泵血功能不足则发生

（1）下肢水肿

（2）腹水

肥厚性心肌病是青少年和运动员猝死的主因。

流出倒梗阻

（1）运动时/后晕厥

（2）劳力性呼吸困难心肌细胞肥大，供血供氧不足。

室壁过厚，心室传导阻滞

（1）猝死

（2）心律失常

检查与诊断

扩张型心肌病主要以超声心动图作为诊断依据

1、心影通常增大

2、常见窦性心动过速和室上性心律失常

3、束支传导阻滞

4、心脏扩大

5、室间隔和室壁变薄

6、左心室射血分数低

肥厚性心肌病可进行基因检测明确病因

1、心影正常或左心室增大

2、T波倒置

3、异常Q波

4、心室不对称肥厚

5、60%患者因心脏肌小节蛋白基因突变引起

治疗目的

扩张型心肌病预后较差。主要的控制心衰和心律失常，预防猝死和栓塞。肥厚性心肌病预后较好延缓和逆转心室重构进程，预防猝死和栓塞。

一般疗法

扩张型：戒烟戒酒，健康饮食，维持健康体重，保持充足的睡眠和休息

肥厚型：避免剧烈的体育运动，少食多餐，植入心脏电复律除颤器预防心源性猝死。

主要治疗药物

扩张型心肌病

β受体阻滞剂，血管紧张素转换酶抑制剂，利尿剂，抗心律失常药，华法林。

肥厚型心肌病

β受体阻滞剂，钙拮抗剂，丙吡胺，维拉帕米，华法林。

手术治疗

如果肥厚型心肌病造成了左室流出道梗阻达到一定程度后，那么可以通过手术切除引起梗阻的肥厚心肌，改善症状。其中还有一部分病人如果条件合适，可以通过内科介入也就是不开刀的方式，通过酒精消融室间隔达到治疗目的。

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长按







































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