心病例肾病综合征引起的急性心肌梗死一

作者：杨静方理刚方全（医院）

病例导读 　　一例15岁男性少年被诊断为“急性广泛前壁心肌梗死”，动脉style=color:blue冠状动脉造影示前降支中段瘤样扩张、远段闭塞。该患者既往有肾病综合征病史5年，无其他疾病依据，动脉瘤为先天性的可能性较大。本期病例提示，肾病综合征引起的机体高凝状态、严重脂质代谢异常和利尿剂的应用，可能诱发冠状动脉瘤瘤体内急性血栓形成，导致心肌梗死。病历摘要

　　15岁男性患者，因“肾病综合征”住院，在治疗期间休息状态时突发心前区剧烈疼痛，向左肩、左手、颈部和牙根部放射，伴大汗、恶心和呕吐，发病1小时内心电图提示“急性广泛前壁心肌梗死”。

　　急诊冠状动脉造影示前降支中段瘤样扩张、血流缓慢、远段闭塞。导丝通过闭塞部位后，远端血流恢复为3级，未行支架置入术。

　　患者在接受抗凝和阿司匹林、氯吡格雷双重抗血小板治疗后，症状缓解。

　　心电图示ST段和T波存在动态变化。心肌型肌酸激酶同功酶(CK-MB)峰值为.4ng/ml，肌钙蛋白I(cTnI)峰值为.95ng/ml。急诊超声心动图示心尖部无运动。

　　患者继续接受冠心病二级预防治疗。既往史患者的母亲在妊娠3个月时出现先兆流产，经保胎治疗有效。患者否认川崎病史。

　　5年前该患者被诊断为“肾病综合征”，15个月和10个月前接受两次肾穿刺活检，结果符合“局灶性节段性肾小球硬化症”诊断。患者间断接受不正规激素治疗。

　　1年前，患者曾接受环孢素A治疗4个月，蛋白尿缓解不佳。

　　本次发病前，患者因腹腔积液和下肢水肿接受大剂量利尿剂和腹腔穿刺引流治疗，短期血压升高。

　　患者无烟酒嗜好，无冠心病和高脂血症家族史，无关节肿痛和雷诺现象等自身免疫性疾病表现。

检查

　　入院查体患者发育迟缓，身高cm，体重37.6kg，体质指数(BMI)17.9kg/m2，血压/80mmHg。

　　颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，无音。心界无扩大，心率次/分，律齐，无心脏杂音。腹软，移动性浊音阳性，双下肢无水肿。

　　影像学检查双颈动脉超声未见粥样硬化。心梗后第3周心电图示Ⅰ、Ⅱ、aVL、V2-6导联T波倒置(图1)。

图1发病后第3周心电图检查结果

　　急诊超声心动图示各房室大小正常，左心室内径47mm，心尖部无运动(图2)，左室射血分数40%，二尖瓣少量反流。

图2超声心动图结果左心室心尖部无运动(箭头)。

　　急诊冠状动脉造影结果示左前降支中段瘤样扩张、血流缓慢、远段%闭塞，左主干、回旋支和右冠状动脉无异常(图3)。　 　　

图3冠状动脉造影结果左前降支中段瘤样扩张(左图箭头所示)，远段完全闭塞(右图箭头所示)。

实验室检查结果详见下表。

表实验室检查结果一览

诊治思路

　　该患者的突发胸痛和心电图动态演变符合急性心肌梗死诊断标准。此后心肌酶的动态演变、心尖部无运动表现均与临床即刻诊断相符。

　　急性心肌梗死多由冠状动脉粥样硬化斑块破裂血栓形成所致，但本例患者冠状动脉和颈动脉无粥样硬化表现，故此次发病很可能是由于肾病综合征导致严重高胆固醇血症，以及因应用大量利尿剂造成血液浓缩，致使冠状动脉瘤体内血栓形成并脱落造成血管远段闭塞。

　　肾病综合征和急性心肌梗死

　　本病例的突出特点为患者有5年控制不佳的肾病综合征病史，存在大量蛋白尿、严重低蛋白血症、轻度血小板增多症、严重高脂血症，急性心肌梗死发病前有大量利尿和腹水引流史。

　　肾病综合征导致蛋白质经尿液大量丢失，以及低蛋白血症引起的肝脏代偿性增生，使机体凝血和纤溶系统失衡。具体表现为凝血因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ减少，Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ，Ⅹ、和纤维蛋白原增加，抗凝血酶3活性下降，纤溶系统活性降低，发生血小板增多症以及血小板黏附、聚集增强，蛋白S和蛋白C缺乏，加之激素和利尿剂引起的低血容量，导致机体高凝状态，易造成静脉和动脉血栓形成。由此推断，血小板聚集增强和高胆固醇血症与本病例急性心肌梗死发生有关。

　　国内外十余例散在相关文献报道，与对照人群比较，肾病综合征患者的心肌梗死发生率增加5.5倍，发病机制多为正常冠状动脉基础上的血栓形成。据年《儿科肾病学》杂志报道，1例7岁男孩(有4年肾病综合征病史，对激素不敏感)发生了急性广泛前壁心肌梗死。作者认为长期肾病综合征致高凝和高脂血症使缺血性心血管事件风险增加。

　　该患者的β2糖蛋白Ⅰ相关抗磷脂抗体轻度升高，需要警惕抗磷脂抗体综合征的可能性。该病为一种以磷脂抗体持续升高、动静脉血栓形成、血小板减少及反复自发性流产为特征的多系统受累疾病。然而，诊断该病需要高滴度的抗磷脂抗体持续升高和除外其他疾病引起的高凝状态，此病例不符合上述特点。

　　冠状动脉瘤样扩张和急性心肌梗死

　　本病例的另一特点为存在冠状动脉瘤样扩张。半数该病病因为动脉粥样硬化，最常见。本例少年的影像学检查结果未见粥样斑块形成，不支持动脉粥样硬化为冠状动脉瘤样扩张的原因。其他可能的病因包括先天性冠状动脉瘤样扩张症，血管炎性疾病如川崎病、大动脉炎、结节性动脉炎等，结缔组织病如系统性红斑狼疮、马凡综合征、纤维肌性发育不良，以及其他包括感染、药物、创伤如介入操作等。

　　大动脉炎

　　特发性大动脉炎主要累及主动脉及其主要分支，累及冠状动脉者少见。若累及冠状动脉，常为开口病变，以狭窄为主，动脉瘤少见。

　　本病例除冠状动脉病变外，无其他大动脉受累，该诊断难以成立。

　　川崎病

　　川崎病为血管炎性疾病，急性期主要影响婴幼儿和儿童。25%~30%未治疗者发生冠状动脉瘤或扩张，多发生于冠状动脉近段，一部分病例可自行缓解，另一部分病例的血管壁硬化增厚，可导致管腔狭窄和(或)闭塞及血栓形成，诱发心绞痛和心肌梗死。

　　本患者幼时无明确发热、黏膜病变和淋巴结肿大等川崎病典型临床表现，动脉瘤出现于前降支中段，不支持川崎病诊断。

　　结节性多动脉炎

　　结节性多动脉炎为主要影响中、小动脉的坏死性、炎症性疾病，多见于中老年患者。临床表现为皮肤结节、神经病变、高血压、肾脏受损等。其中以肾脏受累最常见，仅累及冠状动脉者罕见。血管受累呈节段性分布，扩张和狭窄病变常同时存在。心肌梗死发生常较隐匿，多数为小面积梗死灶。

　　本例患者为少年，仅有冠状动脉左前降支局限性扩张，且2次肾穿刺活检均无结节性多动脉炎表现，诊断本病依据不足。

　　SLE

　　少数系统性红斑狼疮(SLE)患者可能早发血管炎累及冠状动脉，所致心肌缺血一般见于处于疾病活动期的年轻患者，以狭窄病变为主，冠状动脉瘤少见。

　　本患者无SLE的多系统受累表现，多项血清免疫学指标为阴性，SLE诊断亦无证据。

　　FMD

　　纤维肌性发育不良(FMD)为主要累及动脉的节段性非炎症性血管病，可引起管腔狭窄、血栓形成、自发夹层、痉挛或动脉瘤。受累血管以肾动脉和头颈动脉最常见。冠状动脉FMD少见，且以小冠状动脉受累多见，心外膜冠状动脉FMD更少见。

　　本病例无肾动脉FMD，冠状动脉病变特征也与之不符，因此不予诊断。

　　冠状动脉瘘

　　冠状动脉瘘为少见的先天性冠状动脉畸形。正常起源左、右冠状动脉的主支或分支与心脏或大血管之间存在交通，病变冠状动脉明显迂曲全程扩张，局部可形成冠状动脉瘤，其内可形成血栓。当交通血管较大时，心脏查体可以发现杂音，且可伴有心腔不同程度扩张。

　　本患者的超声心动图和冠状动脉造影未显示相应特点。

　　先天性冠脉瘤

　　20%~30%的动脉瘤为先天性冠状动脉瘤，这是一种少见的先天性畸形，表现为冠状动脉一段或多段呈瘤样扩张，通常位于冠状动脉分叉处。

　　由于本例患者无明确引起冠状动脉瘤的其他疾病证据，因此考虑为先天性冠状动脉瘤样扩张。

　　扩张冠状动脉内急性血栓形成和栓子脱落堵塞远端为造成梗死的直接原因。

　　■冠状动脉瘤治疗策略谈

　　冠状动脉瘤造成的血流异常可引起心绞痛、心肌梗死和猝死。治疗方法包括外科手术、经皮介入和药物治疗。研究表明，冠心病伴动脉瘤患者与无动脉瘤冠心病患者接受冠状动脉旁路移植术后，生存情况无差异，外科手术还包括瘤体结扎和切除等。药物治疗和经皮冠状动脉介入术的资料有限，后者适合于瘤体小于10mm的患者。对于血白蛋白低于20g/L的肾病综合征患者，应予以抗凝治疗。该患者在积极治疗肾病综合征的同时，接受阿司匹林、氯吡格雷双重抗血小板和调脂治疗，心脏未再发生缺血事件，经血管紧张素转换酶抑制剂和β受体阻滞剂治疗2个月后，心功能明显恢复。

来源：医脉通

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