肥厚型心肌病HCM的麻醉处理

肥厚型心肌病具有独特的病理生理改变，围术期心血管不良事件发生率明显增高，其循环管理要求不同于其他心脏疾病。因此全面认识此病，提高麻醉管理能力，对于围术期降低麻醉风险至关重要！定义肥厚型心肌病是一种常染色体遗传疾病，以心肌肥厚、心脏重量增加为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。病理生理1.心肌非对称性肥厚，室间隔非对称增厚，厚度大约15mm，并且大于左室后壁厚度的1.3倍，室间隔中上部肥厚的心肌突向左室流出道导致流出道狭窄。左室流出道越窄，血液流速也越快，射血时间延长，左室流出道压力差大于30mmhg.流出道与主动脉间无压力差，有些患者在静息时流出道梗阻不明显，运动后变为明显。2.由于心肌病理性增厚，心室舒张顺应性降低，左心室舒张末压上升，妨碍左心室充盈。健康人左心室舒张末压在等容舒张期降至最低点，随之心室快速充盈，而此类病人舒张压力下降延长到舒张中期，使心室充盈时间缩短。凡增强心肌收缩力、减少心室容量、降低血压的因素均可加重流出道梗阻，而抑制心肌收缩增加前后负荷的因素则可减轻流出道梗阻。3.心肌缺血由于心肌需氧超过冠状动脉血供，室壁内冠状动脉狭窄，舒张期过长，心室壁内张力增高等引起。症状

本病男女间有显著差异，大多在30-40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有：

1.呼吸困难：劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。

　　2.心绞痛：常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。 　　3.晕厥与头晕：多在劳累时发生。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。 　　4.心悸：患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。 　　5.猝死：年轻患者发生较多，有症状为高危因素。检查（一）.X线检查 　　心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比，压力阶差越大，心脏也越大。（二）.心电图 　　无症状肥厚心肌病人25%心电图正常，有症状者5%心电图正常，常见改变为：ST-T压低，心房增大，左室肥厚，也可能有异常Q波，Q波宽而不深，持久不变，同一导联T波直立。（三）.超声心动图 　　室间隔非对称性肥厚，左室收缩期内径缩小，室间隔与左室后壁厚度之比（IVS/LVPW）1.3~1.5或室间隔厚度15mm。二尖瓣前叶收缩期向前移动（SAM现象）与肥厚的室间隔相接触，形成左室流出道狭窄。大多数肥厚型梗阻性心肌病患者存在二尖瓣反流。（四）.心导管检查及心血管造影 　　左心室造影显示心腔缩小，主动脉下呈S形狭窄，心室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔。收缩早期左心室快速向主动脉射血，后因二尖瓣前叶迁移至室间隔接近形成主动脉瓣下梗阻。左室腔与左室流出道收缩期压差大于30mmhg。肥厚型梗阻性心肌病病人麻醉处理（一）.术前评估心血管系统： 　　稿：朱琛——医院

本期编辑：陆奕然——医院

编辑校对：刘子允——医院

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