肥厚型梗阻性心肌病患者的麻醉处理

一、肥厚性梗阻型心肌病简介

肥厚性梗阻型心肌病又称为肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopthy)、肌性主动脉瓣下狭窄等。肥厚性梗阻性心肌病的特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。特点为室间隔非对称性肥厚，促使左室流出道不同程度狭窄，造成左心室腔内梗阻，主要表现在收缩期。为克服阻力，左室需增强收缩力以作代偿，因此出现代偿性左室肥厚及心腔内压力差。疾病的严重程度取决于室间隔肥厚及左心室内压差大小。

1.病因

1）遗传

一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%，对照组检出率极低。HLADR系统是遗传基因之一，对免疫反应有调节作用，说明本病与遗传有关。

2）内分泌紊乱

嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

2.临床表现

1）症状

（1）呼吸困难多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。

（2）心前区痛多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。

（3）乏力、头晕与昏厥多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。

（4）心悸由于心功能减退或心律失常所致。

（5）心力衰竭多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。

2）体征

（1）心搏位置心浊音界向左扩大。心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动。或有心尖双搏动，此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。

（2）杂音胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播，可伴有收缩期震颤，见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素（2μg/min）、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Val-salva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药，β受体阻滞剂，下蹲，紧握拳时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。

（3）心音第二音可呈反常分裂，是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。

影响压差的主要因素有：

①心肌收缩性，越强则压差越大；

②后负荷的影响。扩张动脉降低后负荷，使流出道狭窄部远端的压力降低，压差增大；

③前负荷的影响。采取加大回心血量措施促使前负荷增大，排血时间延长，保持梗阻部位扩张，则压差减小。超声心动图或心导管检查可以确诊肥厚性梗阻性心肌病，并了解梗阻严重程度。当室间隔与左室后壁之比为1.3:1时，诊断的特异性可大于90％；室间隔厚度达15mm或以上即可作出诊断。

二、肥厚性梗阻型心肌病手术患者的麻醉选择

肥厚型梗阻性心肌病的麻醉处理关键在于减轻左室流出道梗阻，减小压差。强调术中加强监测，避免内源性儿茶酚胺释放，避用β肾上腺素能受体激动剂。由于硬膜外麻醉使腹腔血管床容量加大，心脏前、后负荷降低，可加重左室流出道梗阻，因此，不推荐采用硬膜外麻醉，建议选用全身麻醉。

全身麻醉宜选择对循环影响轻微的药物，诱导前应减轻病人恐惧和交感神经兴奋；诱导可用苯二氮卓类、乙托咪脂或异丙酚，以及挥发性吸入麻醉药，后者可减轻气管插管刺激引起的交感兴奋；麻醉维持应选用对心肌抑制较轻的药物，尽量维持正常的全身血管阻力，宜选挥发性吸入麻醉药和N2O。非去极化肌松剂对循环影响轻微，但不宜选用潘库溴铵，因可增加心率和心肌收缩力。氯安酮增加心肌收缩力而加重梗阻，不宜使用。阿托品加快心率导致心输出量减少，应避用。

三、肥厚性梗阻型心肌病手术患者的麻醉处理

在术前明确诊断、充分了解其病理生理特点的基础上，恰当的麻醉处理是这类病人麻醉成功的重要关键。麻醉诱导及维持期的用药必须个体化衡量、术中密切监测及适当输液等是麻醉处理的重要考虑。

①咪唑安定、异丙酚或硫喷妥钠可用于麻醉诱导，但应根据病人对药物的反应决定其给药量，力求做到诱导期循环平稳，麻醉维持期适当补充液体，维持适宜的麻醉深度，保持血液动力学平稳。

②对肥厚型梗阻性心肌病病人术中使用血管活性药，必须持特别慎重的态度。由于多数血管活性药可增强心肌收缩力，或降低外周血管阻力，由此均可加重肥厚梗阻性心肌病病人的左室流出道梗阻，促使病情恶化甚至猝死。术中低血容量、心动过速、外周血管扩张及心肌收缩力增强等均是加重梗阻的重要因素，因此必须尽可能避免发生。但对于剖宫产病人可因循环容量增加而出现肺水肿，应特别斟酌使用。低血容量期间应维持窦性心律、适当增加循环容量和体循环阻力。

③肥厚型梗阻性心肌病病人的麻醉风险很大，需要术中严密监测。有创性监测如桡动脉穿刺直接测压和中心静脉穿刺测压可及时了解血压，指导输血输液以及使用血管活性药。一旦出现低血压，除适当增快输液以增加循环容量外，可考虑使用α肾上腺素能受体激动药(如苯肾上腺素)，以升高血压并减低左室流出道压力。但一般不应使用β肾上腺素能受体激动药(如异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黄碱等)，因为这些药均增加心肌收缩力和增加心率，由此可加重流出道梗阻。一旦出现高血压时，可通过增加吸入麻醉药浓度以加深麻醉和降低血压。血管扩张药如硝普钠和硝酸甘油都可降低全身血管阻力，增加左室流出道梗阻而致严重低血压，因此应避免使用。

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