健康教育扩张型心肌病的病因评估

　　扩张型心肌病（DCM）是导致心衰的主要原因之一，也是心脏移植最常见的适应证。伴随影像技术的进步，及基因检测、生物标志物和活检分析的发展，可以越来越细致地评估病因和重构，并进行早期疾病检测。近日，JACC发表了一篇综述文章，对DCM诊断和评估进行了总结，主要包含以下4部分。1、病因评估 　　（1）DCM主要见于年轻人，是心脏移植最常见的适应证。DCM是由遗传因素和环境因素共同作用导致，不应将DCM看作单一疾病。在诊断DCM前，需要排除有相似表现的其他病变。图1.CMR对扩张型心肌病的多种作用 　　（A、B）测量双心室容量与射血分数。（C、D）用双平面面积-长度法测量左心房容积。（E、F）心肌炎的诊断。（E）STIR序列T2加权像显示局部水肿（箭头）。（F）LGE-CMR显示局部强化，与STIR一致。（G、H）用LGE-CMR监测壁间的替代性纤维化（箭头）。（I、J）间质纤维化的评估。LGE-CMR确认无替代性纤维化（J），但与正常心肌T1比（ms，箭头），间隔部位T1高（1,ms）（I）.（K、L）心肌铁过载诊断。 　　（2）钆剂延迟增强（LGE）心血管磁共振成像（CMR）可替代冠脉造影，从疑似DCM和非闭塞冠状动脉疾病患者中鉴别出心肌梗死（心内膜下或透壁LGE）。 　　（3）CMR可通过检测心肌水肿（如活动性心肌炎或结节病）、LGE分布情况（如肌营养不良、心肌炎史、结节病、南美锥虫病），来协助病因评估。另外，18F-脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描（18F-FDG-PET）作为新工具，对于诊断心脏结节病和监测疾病活动非常有价值。图2.扩张型心肌病的病理表现 　　(A)左室腔扩张(星号)，壁厚减薄。(B)广泛的左心室壁间替代性纤维化(箭头)。(C)心肌细胞肥大(黑色箭头)，心肌细胞萎缩(蓝色箭头)，细胞核多形性(三角箭头)，间质纤维化增加(染色偏振光方法)；放大倍率×。 　　（4）CMR可通过三联组织表征技术无创检测心肌炎（“LakeLouise标准”），诊断急性心肌炎的准确率高，但对慢性炎症性疾病不敏感。心内膜心肌活检（EMBx）仍然是金标准，但鉴于目前的诊断率和操作风险，难以普遍用于DCM诊断。 　　（5）只推荐对家族性疾病（≥2名家族成员发病）患者常规开展基因检测，诊断率为30%~35%。核纤层蛋白A/C（LMNA）基因突变与传导系统疾病、室性心律失常及心脏性猝死（SCD）的发生率较高相关，并可能因此降低预防性植入ICD的门槛。DCM患者的SCN5A基因变异表型，与心律失常及频发室性早搏显著相关。体外基因突变的功能特性表明，对Nav1.5钠通道有激活作用，可能导致频率依赖性的心室异位搏动。这些患者采用常规心衰治疗效果不佳，用钠通道阻滞药治疗，可大幅减少异位搏动，并使左心室（LV）功能正常化。欢迎 　　医院心内二科致力于冠心病、心律失常、心力衰竭、高血压、大血管疾病、心肌病等各类心脏病的诊治及抢救工作。全体医护人员本着用心、精心、尽心、仁心的服务理念，承诺以饱满的热情和爱心、高水平的技术能力，全心全意为心脏病患者服务。更多详情，请登录：







































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