答案公布究竟何种原因诱发患者急性心肌

来源：临床心血管病杂志

患者男，35岁，因“反复胸痛6d”入院。冠脉造影：左冠脉主干未见狭窄，前降支近段完全闭塞，回旋支及右冠脉中弥漫性狭窄伴附壁血栓形成。于前降支闭塞段行PTCA术，前降支血流恢复差。否认高血压、糖尿病、血脂异常、高尿酸血症等病史，无吸烟酗酒史，家族史无特殊。

入院时体检：T：36.4°C，HR：88次/分，R：20次/分，BP：/86mmHg。神志清楚，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大。颈静脉正常。心界正常，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。胸廓未见异常，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。腹部外形正常，全腹软，无压痛及反跳痛，腹部未触及包块，肝脏肋下未触及，脾脏肋下未触及，双肾未触及。四肢动脉搏动正常，双下肢无水肿。更多病例详情???患者被诊断为急性心肌梗死，而其致病原因却非常罕见

根据上述检查结果，患者被诊断为原发性血小板增多症。治疗上给予硫酸氢氯吡咯雷75mg口服1天1次，羟基脲mg口服1天2次，蚓激酶肠溶胶嚢2片口服1天3次，培哚普利片4mg口服1天1次，瑞舒伐他汀钙片10mg口服每天晚上，琥珀酸美托洛尔缓释片23.75mg口服1天1次；反复动态复查患者血常规变化。治疗于年12月11日好转出院。于年12月30日再次复查冠脉造影提示冠脉未见明显狭窄，TIMI血流恢复为3级。

讨论

原发性血小板增多症是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要临床特点为原因不明的血小板显著、持续增多，并有出血和血栓形成的倾向。半数以上有脾肿大。本病最常见于40岁以上成年人及老年人，男女均可发病。

目前该病病因不清，血小板增多的机理不明确，但在临床表现上是一种多发性血栓伴有出血的疾病。本病与真性红细胞增多症及骨髓纤维化，有互相转化的关系，部分患者可向慢性粒细胞白血病转化，有学者认为可能与异常增殖的克隆不稳定有关。由于血小板的增高对血液黏滞度的影响很大，易发生血栓，虽然表现为血小板数量增多，但因其异常增殖的是病态血小板，黏附、聚集及血小板I因子释放等功能很差，故又容易出血。约半数患者可有脾肿大；而23%?59.6%的患者JAK2vF突变，而呈现JAK2基因VF突变型阳性。血栓的发生与血小板增多的程度不一定呈比例，而与患者年龄（60岁）以及是否合并其他易栓因素有关。出血多发生于血小板数超过1X/L时。ET引起出血的机理尚不清楚，目前认为主要与血管性血友病因子（vWF）相对缺乏或大分子vWF多聚体减少有关。

急性心肌梗死是指冠脉血流突然中断，使相应的心肌出现严重而持久的急性缺血，最终导致心肌的缺血性坏死。绝大多数冠心病是由冠脉粥样硬化所致，但粥样硬化并不是急性冠脉综合征的唯一病因，对于部分既往体健且无吸烟、高血压、血脂异常及早发性心血管家族史的青年患者，临床症状、心电图及心肌标志物提示为急性冠脉综合征者应考虑其他血管因素相关所致的冠脉病变。例如本例患者无上述高危因素，但冠脉造影明确多支冠脉血栓形成而造成闭塞。本次住院期间动态观察血小板数量均高于正常上限，且骨髓涂片及基因检测支持原发性血小板增多症。故其急性心肌梗死与血小板增多症密切相关。对于原发性血小板本次住院期间动态观察血小板数量均高于正常上限，且骨髓涂片及基因检测支持原增多症所致的急性心肌梗死，不仅是由于血管内皮受损，内皮暴露引起血小板聚集，同时巨大、微小或畸形的血小板过多，常聚集成堆，血液黏滞度增加，血流速度减缓，血小板与血管壁的粘附与聚集程度增加，活化的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集和释放反应，形成微血管栓塞，进一步发展成为血栓，血栓多以白色血栓为主，不同于常见的动脉粥样硬化型急性心肌梗死形成的红色血栓，适用常规溶栓剂疗效较差，且出血风险也较高。目前采用化学药物或放射性核素，控制巨核细胞系的过度增殖，使血小板降至正常或接近正常水平，防止出血和血栓形成。

综上，由此病例我们应得到如下临床启示：①若在临床工作中，但凡遇到既往体健，无高血压、高血糖、血脂异常、吸烟等冠心病危险因素，无吸毒、避孕药使用史以及无多发性大动脉炎、免疫系统疾病的青年人，若以典型心绞痛、心电图ST段改变、心肌酶学变化符合心肌梗死的周期性演变，而且血常规血小板增高明显者，应高度怀疑原发性血小板增多症继发冠脉血栓致急性心肌梗死的可能。②对于原发性血小板增多症所致的急性心肌梗死，在时间窗内的患者可行冠脉造影术，明确冠脉病变情况，对于血栓负荷过重的患者可先行血栓抽吸术，而支架植入应慎重，进行血栓抽吸治疗后，再进行药物治疗。小剂量的羟基脲可明显降低血小板数量而不影响血小板功能。小剂量羟基脲联合硫酸氢氯吡咯雷、他汀类的药物是该类患者的基本治疗方案。药物治疗过程中，应遵循个体化治疗原则，严密监测患者血常规血小板变化，预防出血事件。

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