病例首例暴发性1型糖尿病急性胰腺炎

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暴发性1型糖尿病是一种新近确认的1型糖尿病亚型（简称FT1D）。FT1D特征性地表现为：1)高血糖和酮症酸中毒，2)血糖水平超过16.0　mmol/l，而糖化血红蛋白低于8.7%，3)尿C肽排泄量小于10μg/天，而隔夜空腹血清C肽水平小于0.3ng/ml，或静脉注射胰高血糖素(或进餐后)小于0.5ng/ml。FT1D的其他重要表现包括：与胰岛相关的自身抗体（如谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体、胰岛相关抗原2(IA-2)抗体和胰岛素抗体）通常检测不到。FT1D的病因尚未得以阐明。既往有报道在FT1D临床过程中伴发急性胰腺炎或心肌炎的病例。今天小编为您介绍首例关于FT1D同时合并胰腺炎和心肌炎的病例。患者为一位患FT1D的31岁女性，起初诊断为急性胰腺炎，后来发展为糖尿病酮症酸中毒和心肌炎，一起来看看吧。

病例介绍

女，31岁，医院。童年时曾患支原体肺炎，其父亲有家族性糖尿病史。入院前四天，发热超过37℃，在当地诊所服用了解热剂，流感检测呈阴性。入院时血清淀粉酶升高达IU/L，腹部CT显示胰腺肿胀和少量腹水(图1A)。诊断为急性胰腺炎(1级)，并接受乌司他丁治疗。入院后第二天早晨检测血清空腹血糖、胰岛素和C肽均正常，分别为mg/dl、2.2uIU/L和0.8ng/ml。入院4天后出现恶心、腰背痛、嗜睡、高血糖、代谢性酸中毒。诊断为糖尿病酮症酸中毒，医院治疗。入院时检查有神志不清和恶心。实验室检查：代谢性酸中毒，高酮血症和高血糖。HbA1c在正常范围内，未检测到抗GAD和抗IA-2抗体。此外，胰高血糖素负荷试验后，未检测到血清C肽和24小时尿C肽排泄。患者立即接受胰岛素静脉注射治疗。人类白细胞抗原(HLA)分型显示DRB1*-DQB1*和DRB1*-DQB，在II类基因区。虽然血清淀粉酶(U/L，图2)、脂肪酶和胰蛋白酶(分别为U/L和ng/ml)升高，CT(图1B)复查显示胰腺肿胀减轻和核磁共振胆胰管造影(MRCP)成像未见异常，甚至胰腺也未见异常。

图1，腹部CT扫描：A医院的CT显示：胰腺轻度肿胀，少量腹水。B本院的CT显示：腹部未见异常。

图2，住院临床经过：MRCP：磁共振胰胆管成像；MRI：磁共振成像。入住本院的第2天，患者症状有所缓解，血糖降到mg/dl以下。然而第3天，心电图显示V3-V6导联ST段抬高(图3)，没有典型的心脏症状，但是血清CK达U/L（图2)，CK-MB和肌钙蛋白I升高(分别为49U/L和11.99ng/ml)。冠状动脉造影未见异常。左心室造影显示心尖部室壁运动减弱，未发现其他异常，包括未见Takotsubo心肌病改变。住院第4天，心电图异常有所改善，血清心肌坏死标志物恢复正常。住院第8天，心脏MRI显示心尖部室壁出现延迟钇增强(LGE)(图4)。根据心肌炎诊断指南，诊断为急性心肌炎。值得医院检查超声心动图未见异常，血清CK为U/L。住院第28天，随访心脏MRI显示心尖部室壁无LGE。

图3：住院后第2天心电图：V3-V6导联ST段抬高。

图4：心脏磁共振成像：可见心尖部室壁延迟钇增强（箭头所指）。LGE：延迟钇增强。

因为一些病毒感染可能会引起FT1D，所以在入院时和4周后检测了病毒抗体:检测了腺病毒，A型和B型流感病毒，埃可病毒3,7,11,12，柯萨奇病毒A2、A4、A5、A6，、A9、A16；B1、B2、B3、B4、B5、B6；副流感病毒1、2、3；呼吸道合胞病毒、EB病毒、麻疹病毒、腮腺炎病毒、单纯疱疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒和细小病毒。所有这些检测试均未显示抗体滴度明显升高。第35天患者出院，接受胰岛素强化治疗，没有接受心血管疾病或胰腺炎的药物治疗。

讨论

本例为一个罕见的FT1D同时合并急性胰腺炎和心肌炎的病例。此FT1D病例考虑病因很重要，因为其病因可能和急性胰腺炎和心肌炎的病因发生重叠。胰腺外分泌酶升高常见于FT1D，被一并列入FT1D的主要的诊断标准中。已有病例报道FT1D与急性胰腺炎有明确关系。有几例FT1D病例报道也出现了心肌炎。

然而，目前尚无有关FT1D一周内出现急性胰腺炎和心肌炎的病例报道。有些病例报道在FT1D发病前出现胰腺外分泌酶升高和胰腺肿胀。关于与FT1D相关的心肌炎，有4个病例报道在FT1D出现症状后数天发展为心肌炎。本例病例在短时间内相继出现胰腺炎、FT1D和心肌炎。因此，有理由推测这三种疾病是同一病因引起的。

那么胰腺炎是什么原因引起的，在本病过程中最早的症状是什么？推测是病毒感染诱发了胰腺炎，因为在急性胰腺炎发作前4天出现发热，并且缺乏胰腺炎的其他病因如胆结石、胆道异常、酗酒、吸毒和外伤等。严重的血脂异常可能诱发胰腺炎，但是这种可能性很小，因为尽管医院没有检测血脂，但是入住本院时血清甘油三酯为mg/dl。大约10%的急性胰腺炎是由不常见的其他病因引起的，如病毒感染、细菌和寄生虫感染。病毒感染是感染性胰腺炎的最主要病因。

病毒感染，如柯萨奇病毒和巨细胞病毒，认为与FT1D的发生发展有关。柯萨奇病毒感染也可引起胰腺炎和心肌炎。因此可以假设，该病例是柯萨奇病毒感染。值得注意的是，有报道显示，与非糖尿病患者相比，1型糖尿病患者和非糖尿病患者有胰岛细胞自身抗体者，胰岛中柯萨奇病毒和腺病毒受体(CAR)表达水平升高。然而，胰岛中CAR表达的潜在作用尚未确定。

尽管患者入院后立即采集了血清进行病毒抗体滴度检测(大约在开始发热10天后)，一个月后再次进行了检测，但均未检测到病毒抗体的升高。考虑这个时间段可能不适合检测感染病因。另外也可能是某种未知的病毒导致了这些病理变化。

药物超敏反应综合征（drug-inducedhypersensitivitysyndrome,简称DIHS）是导致FT1D的另一个病因。理论上，乌司他丁用于治疗胰腺炎可导致FT1D，虽然本病例只满足7条中的1条DIHS诊断标准，但也要考虑到其可能性。

总之，该病例为首次FT1D并发胰腺炎和心肌炎的报道，提示FT1D发病可能与急性胰腺炎和心肌炎具有共同的的病理生理机制。

来源

Ararecaseoffulminanttype1diabetesmellitusac

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